Недостаточная функция иммунной системы у детей: ПИД

Нередко встречается преходящее, транзиторное снижение иммунитета детей. Это бывает связано со сменой времен года, большими нагрузками на организм малыша, когда он отправляется в школу или детский сад, недосыпанием и неправильным питанием. Подобное состояние легко устранимо при должном организационном подходе. Намного более опасными являются состояния у детей, которые принято называть первичными иммунодефицитами (в аббревиатуре ПИД).

Понятие первичного иммунодефицита

Первичным иммунодефицитом принято называть такое состояние, когда недостаточная функция иммунной системы детерминируется генетическим дефектом. При этом нарушения затрагивают развитие и дифференцировку клеток лимфоидного (иммунного) ростка. Манифестация заболевания обычно происходит в периоде детства.

Разделять первичные иммунодефицитные состояния принято на следующие группы:

1. Клеточные: преимущественно поражаются клеточные элементы лимфоидной системы
2. Гуморальные: преимущественно поражаются механизмы гуморальной (неклеточной) иммунной защиты
3. Комбинированные

Проявления иммунодефицитов

Независимо от того, какое конкретно звено иммунитета поражено, все ПИД имеют клиническую картину, отражающую собственно дефицит иммунной функции организма ребенка.

Яркими и характерными являются следующие симптомы ПИД:

• Часто рецидивирующие инфекции: восприимчивость детей с иммунодефицитом к различным микробным патогенам в значительной степени возрастает. В большей степени инфекционному процессу в таких случаях подвержены кожа и слизистые оболочки ребенка. Кроме того, нередко у детей с иммунодефицитом заболевания может вызывать условно-патогенная флора — микробы, что в условиях нормальной иммунной системы не вызывают болезней.
• Аутоиммунные процессы: нередко у детей с ПИД могут возникать эндокринопатии аутоиммунного генеза, а также васкулиты, ревматоидные поражения или гепатиты.
• Частые аллергические проявления и реакции
• Повышение частоты развития злокачественных опухолевых образований: чаще развиваются лимфомы: особенно это касается поражений Т-клеточного звена иммунитета

(NB) Следует насторожиться, если родители замечают, что их малыш крайне часто страдает инфекционными заболеваниями, склонен к аллергии и в целом имеет болезненный вид и склад. В любом случае, консультация врача в таком случае не будет вредна.

Базовые направления лечения

Для лечения детей с ПИД сейчас применяются такие группы лекарств, как антибактериальные препараты и иммуноглобулин для внутривенного введения.

Антибактериальные средства препятствуют прогрессированию инфекционных заболеваний у ребенка с иммунодефицитом, а иммуноглобулин представляет собой естественные антитела, частично восполняющие недостаток собственных факторов иммунитета.

В разработке ныне находятся методики генной терапии, предполагающей трансформацию поврежденных генных цепей с последующей подсадкой «правильных» клеток в костный мозг больного для последующего их размножения и замены дефектных аналогов в организме.

(NB) Без соответствующего грамотного лечебного подхода маленькие пациенты с ПИД обычно погибают в короткие сроки (в возрастном окне до 20 лет) от инфекционных и опухолевых осложнений. Современные же подходы в терапии ПИД могут увеличить продолжительность жизни пациента. 

ПИД, связанные с врожденным иммунитетом

При поражении компонентов неспецифической резистентности организма или врожденного иммунитета, у ребенка могут возникать следующие формы синдромов ПИД: 

1. Хроническая гранулематозная болезнь: проявляется снижением бактерицидной активности клеток организма. Синдром манифестирует на первом году жизни малыша в виде частых и тяжело текущих бактериальных и грибковых инфекций. Частыми инфектами, поражающими организм ребенка, служат стрептококки, кишечная палочка и грибы рода аспергилл.
2. Синдромы, связанные с нарушением лейкоцитарной активности: звеном поражения являются лейкоциты — белые кровяные клетки. Синдромы редки. Представляют собой нарушение перемещения лейкоцитов в воспалительный очаг. Проявляются развитием у ребенка множества хронических грибковых и бактериальных инфекций. Характерно при этом то, что гноя в воспалительных очагах не образуется (гной как раз включает в себя тельца белых клеток крови).
3. Дефекты компонентов комплемента: проявляются в виде аутоиммунных заболеваний, обычно васкулитов и нефритов. Комплемент представляет собой связку из около 20 белков крови, принимающих участие во множестве иммунных реакций.
4. Наследственный ангионевротический отек: отек при этом развивается спонтанно и совершенно непредсказуемо. Особенно опасен, если затрагивает гортань — ребенок может начать задыхаться. Синдром манифестирует в первые несколько лет жизни ребенка и не поддается классической противоаллергической терапии антигистаминными и гормональными средствами.

ПИД, связанные с адаптивным иммунитетом

При поражении компонентов собственно лимфоидной системы, у ребенка могут возникать следующие формы синдромов ПИД:

1. Тяжелая комбинированная иммунная недостаточность (ТКИН): представляет собой практически полное отсутствие Т-лимфоцитов. У ребенка с первых недель жизни ярко выражены явления диареи, прогрессирующее поражение легочного аппарата, инфекции кожи. Инфекционный процесс часто возбуждается условно-патогенными микробами. Нередко первое проявление приурочено к БЦЖ-вакцинации, когда после прививки ребенок заболевает.
2. Синдром Ди Джорджи: проявления сходны с ТКИН.
3. Агаммаглобулинемия Брутона: Проявления болезни начинаются с 5-6 месяцев жизни малыша, когда происходит практически полная элиминация из его организма иммуноглобулинов, полученных ранее вместе с материнским молоком. Характерны пневмонии, отиты, конъюнктивиты. Нередко также возникают аутоиммунные процессы.
4. Общая вариабельная иммунная недостаточность (ОВИН): преимущественно поражены В-клетки и выработка иммуноглобулинов. Для больных также характерны частые инфекции. Нередко диагностируется во взрослом периоде.
5. Синдром Иова: характеризуется повышенной выработкой иммуноглобулина Е (>2000 единиц в мл) и повторными абсцессами кожи и подкожножировой клетчатки без боли, лихорадки и даже местных проявлений абсцедирования.
6. Синдром Луи-Бар (атаксия-телеангиэктазия): характеризуется прогрессирующей атрофией вещества мозжечка, расширением глазных и лицевых сосудов. Также характерен инфекционный синдром.

Диагностика всех первичных иммунодефицитов имеет глубокую лабораторную подоплеку.