Лечение первичного иммунодефицита: комплекс основных мер

Патологии иммунной системы – опасные состояния для людей, которые могут проявиться в любом возрасте. Первичный иммунодефицит лечения требует особенно внимательного и разностороннего, так как он относится к категории врожденных заболеваний. Очень важно на этапе диагностики точно установить поврежденное звено иммунитета и направить все силы на его замещение и защиту в процессе терапии.

Следует учесть, что первичные иммунодефициты часто приводят к смерти еще до взросления человека. В менее серьезных ситуациях можно использовать специальные модуляторы и стимуляторы иммунитета, а также вести соответствующий образ жизни для поддержания здоровья.

Терапия ПИД (первичного иммунодефицита) – задача невероятно сложная, но выполнимая при должной квалификации докторов и желании пациента. Так, современная генная инженерия предлагает несколько вариантов для устранения патологических процессов – замена и устранение дефицитного белка в организме. Подобная терапия иммунодефицитного состояния относится к категории экспериментальных, но уже имеет некоторые положительные результаты.

Общее направление терапии

Для лечения ПИД используется несколько методик лечения, которые проводятся параллельно и должны продуманно дополнять друг друга. Ни о каком самолечении речи быть не может, как и о применении народных средств. Первичный иммунодефицит требует пристального надзора со стороны врачей. Вот, как обычно выглядит эта схема терапии:

1. Обязательны профилактические меры по защите от инфекций. Нужно активно укреплять иммунитет, однако не злоупотреблять различными БАД и витаминами. Нужно следить за гигиеной, проводить дезинфекцию мест, закаляться, а также активизировать иммунитет. С целью последней процедуры врачи подбирают специальные методы, зависящие от типа имеющейся патологии. А вот использование живых вакцин запрещено, так как они могут привести к сепсису и другим неадекватным проявлениям со стороны иммунитета.
2. Второй важный этап – это заместительная коррекция дефектных клеток. Обычно используют трансплантацию костного мозга, а также замещают иммуноглобулины, переливают нейтрофилов при сепсисе.
3. Третий важный шаг – заместительная терапия специальными ферментами и витаминами, лечение которыми применяют только с согласия доктора после полных анализов.
4. В некоторых случаях используют терапию цитокинами.

Среди описанных выше шагов следует выделить промежуточный этап – устранение возникающих инфекций.

Борьба с болезнями при ПИД

При лечении первичных иммунодефицитов приходится устранять сопутствующие болезни: выбирают препараты противовирусного или антигрибкового формата, назначают их дозы и схему лечения.

Однако гораздо сложнее бороться с аутоиммунными расстройствами, которые в подавляющем большинстве случаев возникают на фоне ПИД: опухоли, воспаления, гематологические, кожные и другие осложнения патологии.

К сожалению, описать одну единственную проверенную схему невозможно в лечении подобных расстройств. Ясно может быть только одно: в этом участвует не один врач, а целая группа специалистов.

Пересадка костного мозга

Один из самых эффективных способов коррекции ПИД – это пересадка HLA-идентичного костного мозга. То есть, от генетически идентичных доноров. Выживаемость при разных синдромах ПИД колеблется от 65 до 90% после подобной операции.

Пересадка костного мозга обрамляется таким неприятным фактом, как невозможность подобрать донора в 2/3 случаев. Для защиты от отторжения трансплантата нередко используют специальные реципиенты. В этом случае операция возможна, но ее успех может быть снижен, как и последующее восстановление иммунной системы.

Определение эффективности трансплантации происходит по некоторым критериям:

• лабораторные анализы на иммунный ответ, появление в крови T и B клеток;
• анализы на наличие гуморальных антител;
• улучшение уровня иммуноглобулинов;
• генетические маркеры доноров и ферментативная активность;
• возникновение клеточноопосредованных реакций;
• клинические признаки – прибавка массы тела, а также общее улучшение самочувствия и другие положительные симптомы.

Однако самым надежным подтверждением станет установка химеризма (образование клеток, аналогичных антигенам эритроцитов и некоторым другим клеткам). В случае положительной трансплантации человек (обычно – ребенок, а потом уже взрослый) должен регулярно наблюдаться у доктора, принимать определенные препараты для профилактики состояний.

Заместительная терапия

В качестве эффективной коррекции ПИД применяют методику замещения иммуноглобулинов. Этот способ борьбы с патологией предложен уже больше 40 лет назад, и сейчас считается единственным надежным способом лечения первичного иммунодефицита, который способен сохранить жизнь.

Но эффективность терапии напрямую будет зависеть от своевременности выявления патологии и назначения лечения: обычно препараты вводят внутривенно в течение длительного времени из расчета г/кг массы пациента. Однако подобный способ лечения актуален только при дефиците IgC маркеров, при дефиците IgA этот способ может оказаться крайне опасным.

При лечении ПИД с IgC дефицитом применяют:

• «Бронхомунал» курсом в 4 месяца, однако его длительность может изменяться лечащим врачом. В первый месяц лечение происходит регулярно, а в последующие – лишь первые 10 дней;
• «Рибомунил» — выпускается в таблетках и пакетиках, принимают каждый день по специальной схеме, постепенно переходят на употребление каждые 4 дня через 3 суток;
• также для лечения ПИД используют «Биостим» — препарат с более краткосрочным курсом до 8 дней с 3 недельным перерывом;
• назначаются также возрастные дозировки ликопида, нуклеината натрия.

Дополнительно назначают растительные адаптогены, которые подбираются врачом. Нельзя употреблять одновременно все лекарства, обычно курсы чередуются.

Замещение ферментов обычно используется у новорожденных детей, но показатель успеха достигает всего лишь выживаемости в 30% случаев. Для устранения патологий, которые могут реагировать на заместительную терапию ферментами, нередко используют различные модифицированные средства. Их источниками становятся животные клетки, продукты, кровь.

Особой эффективностью обладает витамин B12 – он помогает убрать симптомы ПИД у людей с наследственной недостаточностью транскобаламина 2. Вот чего делать при лечении инфекций на фоне ПИД нельзя, так это пить в бесконтрольном режиме антибиотики. Для профилактики они совсем противопоказаны.

Для лечения других форм первичных иммунодефицитов могут использовать гормональные препараты, а также другие медикаменты. Большинство из них не продается в аптеках без рецепта.

Первичные иммунодефициты бывают разных форм, и многие из них еще не изучены столь молодой наукой, как иммунология. Но очень важно на этапе диагностики внимательно подойти к определению характера проблемы. Иначе никакое лечение не будет эффективным. Однако с иммунными проблемами не следует шутить, используя самостоятельные и народные способы лечения. Это одна из самых сложных систем человеческого организма, которую ученым еще только предстоит изучить полностью. Вот, почему так важно следовать рекомендациям врачей и пристально следить за здоровьем каждый день своей жизни.