Виды аутоиммунных заболеваний нервной системы

Иммунитет способен атаковать собственные нервные клетки спинного и головного мозга человека. Аутоиммунные заболевания нервной системы могут формироваться, как первичные дегенеративные процессы, а также возникать при внутренних болезнях.

Первичные аутоиммунные заболевания

Иммунные нарушения вызывают аутоиммунные заболевания центральной нервной системы, периферических нервов, негативно влияют на нервно-мышечную передачу нервного импульса.

Аутоиммунные поражения в цнс включают:

• рассеянный склероз;
• миелит;
• рассеянный энцефаломиелит;
• оптический неврит;
• оптиконевромиелит.

Аутоиммунные патологии периферических нервов:

• миастения гравис;
• синдром Гийена-Барре;
• хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП).

Рассеянный склероз

Частота случаев рассеянного склероза составляет 30 из 100 000 человек. Болезнь чаще встречается в северных широтах, у белокожих женщин, особенно из Скандинавии. Заболевают рассеянным склерозом в любом возрасте. Так, доля подростков, страдающих этой болезнью, достигает 10%, а средний возраст манифестации рассеянного склероза – 29,2 года.

Это аутоиммунное заболевание имеет наследственный характер, провоцируется дефицитом витамина Д, негативным действием стрессов, респираторными инфекциями. Причиной рассеянного склероза может стать дисбаланс половых гормонов, особенности метаболизма.

Характерный признак аутоиммунной болезни нервной системы – демиелинизация нервных окончаний.  В организме больного вырабатываются антитела, разрушающие миелиновую оболочку. Процесс демиелинизации происходит при участии Т-лимфоцитов, макрофагов, клеток микроглии. Очаги разрушения отмечаются по всей нервной системе, отчего болезнь называется «рассеянным склерозом».

Симптомы у больных сильно отличаются, общими признаками для всех при поражении 50% нервных волокон служат:

• нистагм – непроизвольные движения глазного яблока;
• нарушение зрения – двоение, искажение цвета, контрастности, яркости, остроты;
• нарушение тактильной, температурной, вибрационной чувствительности;
• слабость скелетных мышц, реже — мимической мускулатуры;
• недержание мочи, запор;
• неспособность удерживать вертикальное положение туловища;
• развитие депрессии;
• ухудшение памяти, интеллекта.

Диагностируется рассеянный склероз по присутствию в спинномозговой жидкости специфических IgG, повышению антител к миелину. Самым информативным способом диагностики рассеянного склероза служит МРТ, который выявляет присутствие в разных участках мозга очагов демиелинизации.

Заболевание протекает волнообразно. Длительные периоды ремиссии сменяются ухудшениями состояния, при которых повреждения захватывают новые участки нервов, расширяется симптоматика, а состояние неуклонно ухудшается при отсутствии лечения.

Синдром Гийена-Барре

Синдром вызывает быстроразвивающиеся двигательные нарушения с поражением черепных нервов. Синдром встречается чаще у мужчин в возрасте около 46 лет.

Патология развивается в течение 4 недель, провоцируется:

• вирусом Эпштейна-Барра;
• вирусами герпеса (опоясывающим, 1 и 2 типа);
• микоплазмами;
• вирусами гепатита А и В;
• Haemophilus influenza, вызывающим ларингит, отит, пневмонию;
• вирусом иммунодефицита человека;
• бактерией Campylobacter jejuni, провоцирующей гастроэнтерит.

Аутоантитела вырабатываются против миелина и шванновских клеток, в процессе участвует гуморальный и клеточный иммунитет. Зоны демиелинизации имеют незначительные размеры, при благоприятном протекании болезни процесс является обратимым.

Симптомами этого аутоиммунного дегенеративного заболевания нервной системы служат:

• ноющая боль в позвоночнике, ягодицах, мышцах бедра;
• судороги в икроножных мышцах, жжение;
• онемение сначала нижних конечностей, затем рук;
• выпадение сухожильных рефлексов.

У 20% больных обнаруживаются признаки дыхательной недостаточности, вызванные слабостью дыхательной мускулатуры. В большинстве случаев после 4 недель болезни наступает период стабилизации, длящийся до 1 месяца.

Восстановление продолжается до 2 лет. У 80% больных, перенесших это заболевание, отмечается полное выздоровление.

ХВДП

Хроническая полиневропатия относится к аутоиммунным заболеваниям, которые передаются по наследству. ХВДП развивается в возрасте примерно 55 лет, частота болезни –  4 случая из 100 000 населения. Заболевание характеризуется демиелинизацией нервных окончаний, поражением аксонов. У больных обнаруживаются нарушения клеточного и гуморального иммунитета.

Активность Т-лимфоцитов направлена на гликолипиды миелиновой оболочки периферийных нервов, из-за чего нарушается проводимость нервов. Процесс сопровождается выделением цитокинов, провоцирующих воспаление и дальнейшее разрушение оболочки.

В процессе демиелинизации участвуют макрофаги, которые отслаивают миелин, захватывая поверхностные слои, формируя «луковичные головки». Поражение периферических нервов нарушают чувствительность и сократительную способность мышц конечностей.

Основными симптомами ХВДП служат:

• онемение, слабость конечностей;
• боль в пояснице;
• простреливающие боли в коленях;
• двоение при взгляде вдаль;
• парез лицевого, тройничного нерва;
• онемение кожи лица;
• нарушение равновесия, ходьбы.

Изменение чувствительности конечности происходит по типу «перчаток» и «носков». Болевые ощущения в пораженной области и отсутствие тактильной чувствительности в ходе развития болезни могут сменяться.

Не характерны при этом заболевании жгучие боли, они встречаются лишь у 1/5 больных. Очень редко встречаются случаи, когда онемение распространяется на язык, горло и становится сложно глотать и дышать. Зрительные нервы и обоняние при ХВДП не страдают.

Миастения гравис

Заболевание миастения гравис возникает в результате аутоиммунного нарушения на уровне синапса при передаче нервного импульса. Причиной заболевания служит присутствие в организме больного антител к ацетилхолиновым рецепторам.

Антитела соединяются с рецепторами, расположенными на мышечной пластине и блокируют тем самым рецепторы, исключая их из нервно-мышечной передачи. Поступающий в  мышцу сигнал задействует лишь незначительную часть свободных ацетилхолиновых рецепторов, не обладает достаточной мощностью, чтобы сгенерировать ответ мышцы.

Кроме нервных окончаний и мышц, в процесс может вовлекаться вилочковая железа, в которой находятся В-лимфоциты, синтезирующие антитела к ацетилхолиновым рецепторам. Но в некоторых случаях даже при удалении тимуса не удается остановить аутоиммунные процессы, вызывающие патологическую утомляемость мышц.

Частота миастении гравис в разных странах отличается и составляет от 4,8 (Белоруссия) до 142 (США) человек из 1 млн населения. Разница, возможно, объясняется уровнем диагностики.

Миастению можно предположить при появлении симптомов:

• птоз – слабость верхнего века, часто односторонняя;
• слабость мускулатуры вокруг рта, что делает улыбку похожей на прямую линию, без приподнятых вверх уголков;
• внезапная мышечная слабость;
• гнусавый голос, затруднение при глотании;
• уменьшение подвижности языка, из-за чего страдает речь;
• сложности с пережевыванием пищи;
• слабость мышц шеи, что вызывает симптом «свислой головы»;
• слабость дыхательной мускулатуры, нарастание признаков дыхательной недостаточности.

Боль при патологической утомляемости мышц отсутствует, расстройство носит непостоянный характер. Нарастающая мышечная слабость свойственна чаще пожилому возрасту и детям.

Вторичные аутоиммунные болезни

Патологии нервной системы способны развиваться, как вторичные, возникать в результате:

• системной красной волчанки;
• идиопатической воспалительной миопатии;
• синдрома Шегрена;
• системного васкулита.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка — аутоиммунное ревматологическое заболевание, при котором синтезируются разнообразные антитела, поражающие внутренние органы и нервную систему.

Аутоиммунные нарушения вызываются расстройством гуморального иммунитета. Причиной болезни служит синтез более 100 различных антител к белкам крови, мембранным рецепторам, ядерной ДНК, внутриклеточным компонентам.

Внешние проявления:

• покраснение в виде бабочки на щеках;
• участки депигментации на коже;
• гнездная алопеция на волосистой части головы;
• язвочки в полости рта;
• вялость;
• лихорадка;
• уменьшение веса.

Патологические изменения проявляются инфарктом головного мозга, дисциркуляторной энцефалопатией, эпилептическими приступами, асептическими менингитами.

В периферической нервной системе отмечаются туннельные невропатии двигательных нервов конечностей, нарушения в иннервации шейного отдела. Более чем у 50% больных развиваются психические нарушения в виде депрессии, острых психозов, снижения интеллекта.

Симптомами аутоиммунных нарушений при красной волчанке служат:

• беспокойство;
• головная боль;
• судорожные приступы;
• тревожные расстройства;
• спутанное сознание.

Степень поражения головного мозга при красной волчанке оценивается по результатам МРТ. Заболевание характеризуется ранним поражением мозга. Иногда нарушения деятельности мозга отмечаются еще до установки диагноза системной красной волчанки и появления соматических симптомов.