Аутоиммунные энцефалиты: 2 опасные формы

Такие заболевания, как аутоиммунные энцефалиты, поражают серое вещество мозга из-за активности антител относительно к собственным клеткам нервной системы. Подобные патологии относятся к категории очень серьезных и опасных заболеваний, которые сложно поддаются какой-либо терапии.

Однако при первых признаках энцефалита, если быстро обратиться к доктору, можно спасти жизнь пациента. Для быстрого и своевременного выявления болезни следует быть в курсе, откуда берется это нарушение, и как оно протекает.

Течение заболевания

Синдром Расмуссена – так называют настоящий аутоиммунный энцефалит – признан самой опасной разновидностью болезни, эффективного лечения от него пока что не существует. Для патологии характерно воспаление одного или обоих полушарий мозга. Но есть и утешительная информация: подавляющее число случаев, при которых развивается синдром, приходится на подростков в 14-16 лет. В это время иммунитет особенно нестабилен, поэтому подверженность заметно возрастает.

Главное отличие синдрома от других типов энцефалитов – стойкость эпилептических приступов. Избавиться от них не помогают даже медикаменты. Вторая особенность – полная атрофия одного из полушарий мозга, происходит ухудшение кровообращения и уменьшение размеров. Подобный процесс усыхания мозга не может быть обращен.

Ученые не могут с уверенность назвать особенности развития и все причины синдрома. Чаще всего к причинам подобного типа аутоиммунного энцефалита относят:

• действие аутоиммунных антител;
• вирусы различного происхождения;
• активность цитотоксических Т-лимфоцитов.

Антитела могут формироваться спонтанно вследствие различных бактерий. Их чрезмерная активность направлена на подавление собственных здоровых клеток. Т-лимфоциты же – это клетки, которые отвечают за реакцию иммунитета, защищают от вирусов. При патологии они «теряют» свои мишени и так же начинают поражать здоровые ткани.

Проявление энцефалита Расмуссена

Чаще всего патология сопровождается такими симптомами, как сильные эпилептические припадки с потерей сознания, а также:

• в периоды обострения инфекции наблюдаются непроизвольные движения мышц;
• замечается одностороннее ослабление чувствительности конечностей или даже паралич;
• нередко развивается слабоумие, ухудшается память, забываются простые вещи, а речь становится спутанной.

На ЭЭГ замечено, как ухудшается активность одного из полушарий. Последние исследования показали, что для энцефалита характерны судороги языка.

Этапы заболевания

Синдром Расмуссена развивается в 3 стадии, каждая из которых обладает собственными симптомами и требует определенных терапевтических действий:

1. Продромальный этап. Развивается около 6-8 месяцев и чаще встречается у детей до 7 лет. Эпилепсия на первой стадии встречается крайне редко, а ослабление мышечной ткани совсем отсутствует. У 60% пациентов болезнь переходит на следующую стадию, у остальных резко протекает в острой форме.
2. Острый этап. Часто возникают такие симптомы, как эпилептические припадки, прогрессирование паралича и слабости мышц. Появляются признаки слабоумия, этап длится 7 месяцев и переходит в финальную стадию.
3. Резидуальный этап. Остаточное течение болезни после лечения. Длительность приступов эпилепсии и их количество уменьшается.

Важно и то, что состояние, которое сохраняет человек на 3 этапе болезни, будет зависеть от своевременности и эффективности лечения.

Нередко больные остаются частично парализованными, а также на всю жизнь сохраняют выраженную умственную отсталость.

Определить этап развития болезни можно только по количеству и остроте припадков, а также параличу. В процессе обострения повреждения головного мозга могут увеличиваться. Специалисты отмечают дополнительные симптомы:

• эпилепсия нарушает моторные функции разных групп мышц;
• количество приступов возрастает в разы;
• препараты теряют свою эффективность против припадков.

Симптомы болезни и для взрослых, и для детей остаются одинаковыми. Однако у детей болезнь развивается гораздо быстрее, а симптомы заметны сразу же. У взрослых патология протекает медленнее.

Симптомы могут развиваться в течение 1-2 лет с едва заметного ухудшения моторики мышц до нарушений речи. Параллельно учащаются приступы эпилепсии. Чем раньше болезнь будет выявлена, тем эффективнее пройдет лечение.

Диагностика и терапия

Любая форма аутоиммунного энцефалита исследуется ЭЭГ, МРТ и анализами. На острой стадии подобные подходы не нужны, так как симптоматика выражена достаточно сильно. Своевременное выявление болезни позволит применять иммуностимулирующие медикаменты, которые не дадут развиться таким патологиям, как слабоумие и сильное нарушение речи.

На запущенной стадии болезнь не подлежит лечению, а организм плохо реагирует на противоэпилептические препараты. Возможно хирургическое удаление частей мозга, подвергшихся деградации.

На ранних этапах прием противоэпилептических препаратов становится достаточно эффективным в сочетании со специальной диетой. В ней должно быть много жирных кислот, а белка и углеводов – минимум. Отсюда возрастает потребность в нерафинированных растительных маслах.

Современный метод лечения синдромов, связанных с энцефалитами аутоиммунного типа, — транскраниальная магнитная стимуляция. Она призвана избавить от приступов эпилепсии. Дополнительно назначается плазмаферез или фильтрация крови, а также иммуномодуляторы и гормональные препараты.

Энцефалит Шильдера

Еще одна разновидность аутоиммунного энцефалита – синдром Шильдера, или диффузный склероз. Это прогрессирующая патология, которая поражает в основном белое вещество полушарий мозга, мозжечка, а также моста. На фоне синдрома развивается склероз.

На диагностике выявляются воспалительные очаги в белом веществе, а также дегенерацию осевых цилиндров и клеток коры мозга. Встречается болезнь в основном в возрасте от 5 до 15 лет, а причины и патогенез наука не установила.

Течение болезни сопровождается подострыми признаками, среди популярных симптомов отмечают:

• нарушения психического развития, резкие расстройства зрения;
• заметное изменение поведения ребенка, снижение интереса к играм и учебе;
• развитие эмоциональных расстройств;
• афазические и апраксические нарушения;
• возможно развитие глухоты и паралича мышц лица из-за поражения нервов;
• быстрое развитие слабоумия;
• судорожные припадки, развитие паралича и слабости мышц.

Симптомы обнаруживаются рано и достаточно быстро нарастают. Продолжительность болезни составляет в среднем 2-3 года. Диагностика затруднена тем, что болезнь сложно отличить от рассеянного склероза, а также опухолей мозга.

Для патологии нет разработанных методов лечения, чаще всего назначают кортикостероиды и вещества, снимающие различные симптомы. Течение болезни обычно считается необратимым.

К сожалению, не все аутоиммунные нарушения поддаются быстрому и качественному лечению. Что же касается энцефалитов, то здесь главное – быстро найти проблему и приступить к терапии. Тогда возможно сохранение большинства функций организма.