Особенности клинической картины аутоиммунного гепатита

В группе хронических заболеваний печени довольно редко встречаются аутоиммунные расстройства, ставшие причиной болезни жизненно важного органа. Подтверждением диагноза аутоиммунного гепатита (АИГ) служат результаты анализов и исследований. Важно дифференцировать патологию от других типов печеночных заболеваний, исключить вирусную природу недуга. Тогда после лечения по клиническим рекомендациям можно надеяться на положительный прогноз.

Симптомы и диагностика аутоиммунного гепатита

Хронический гепатит является воспалительным процессом, поражающим паренхиму печени. Когда в тканях печени стремительно нарастает количество иммунных клеток, речь идет о старте аутоиммунного процесса. Собственная иммунная система человека продуцирует большое количество антител, атакующих орган. Этиология быстро прогрессирующего недуга неизвестна, а его итогом становится развитие цирроза печени, а также печеночной и почечной недостаточности.

На какие симптомы врачу следует обратить внимание:

• жалобы на слабость с повышенной утомляемостью, признаки лихорадки;
• боли и тяжесть со стороны правого подреберья;
• желтизна кожных покровов, увеличенные печень, а также селезенка;
• нарушенный менструальный цикл у женщин, появление язвенного колита;
• наличие кожных высыпаний и язв, связанных со сбоем иммунитета.

Важно учитывать, что при аутоиммунной природе гепатита, симптомы патологии затрагивают не только одну печень. От нарушения иммунной защиты страдает оболочка сердца и сердечная мышца, а также щитовидная железа.

Критерии диагностики

Следует отметить, что аутоиммунный гепатит можно диагностировать на любом этапе его проявлений. После клинического осмотра и опроса пациента, специалист составляет программу серологических и биохимических тестов, гистологических маркеров. Поставить правильный диагноз при подозрении на АИГ достаточно сложно.

Согласно клиническим рекомендациям, в первую очередь необходимо исключить вирусный и алкогольный тип заболевания. Также следует убедиться в отсутствии недавних переливаний крови у больного, фактов лечения гепатотоксичными лекарствами и приема алкоголя.  Подтверждением аутоиммунного гепатита станут следующие результаты анализа крови:

• иммуноглобулины – превышение в 2 раза и более нормального уровня;
• вирусные маркеры – отсутствуют следы активной вирусной инфекции;
• специфические антитела – для взрослых показатель титров (ANA, LKM-1 и SMA) превышен в 80 раз и в 20 раз для детей.

При постановке окончательного диагноза ориентируются на показатели биопсии тканевых структур печени. Согласно рекомендациям, необходимо подтверждение присутствия некрозов (мостовидный или ступенчатый), лимфоидной инфильтрации (по результатам гистологии).

Скрининговый мониторинг аутоиммунного гепатита не проводят, поскольку болезнь считается редкой, а достоверные маркеры отсутствуют. Поэтому при подозрении на острую или хроническую форму гепатита неясной этиологии, необходимо исключить АИГ.

Виды аутоиммунной патологии

В соответствии с клиническими рекомендациями и по результатам серологического исследования крови на обнаружение аутоантител, принята особая классификация АИГ. Каждый вид гепатита характеризуется своими особенностями развития, спецификой ответа на терапию иммуносупрессантами (подавляющие иммунитет препараты),  прогнозом.

Гепатит 1 типа

Это наиболее распространенный вид недуга, им страдает большинство заболевших АИГ (80%). В крови больных циркулирует два типа аутоантител:

• ANA – антинуклеарные антитела;
• SMA – антитела к тканям гладкой мускулатуры.

При гепатите аутоиммунной природы преимущественно выявляют ANA-антитела, SMA появляются реже. Иногда виновниками поражения клеток иммунной системы (нейтрофилы) становится присутствие антинейтрофильных антител. От первого типа гепатита чаще страдают дети и молодые женщины, а также женщины в постклимактерическом периоде

Прогноз: благодаря своевременной терапии иммуносупрессивными препаратами можно ждать положительного результата. Отсутствие лечения ведет к циррозу печени с печальным исходом.

Гепатит 2 типа

Патология встречается намного реже (15% всех заболевших АИГ), его диагностируют у детей 2-14 лет. Кровь больных насыщена антителами к внутренним клеткам тканей почек и печени (LKM-1). Болезнь протекает тяжело на фоне высокой активности биохимических показателей.

Прогноз: отсутствие должной терапии через три года заканчивается циррозом. В клинических рекомендациях по лечению отмечается устойчивость к иммунотерапии, ее прекращение вызывает рецидив. АИГ этого вида чаще сочетается с другими иммунными заболеваниями, среди которых вирусный гепатит С.

Гепатит 3 типа

Это наиболее редкая разновидность аутоиммунного процесса, поражающего печень, клиническими проявлениями которого страдают в основном дети. В крови больных присутствует группа антител к печеночному SLA антигену при частом появлении ревматоидного фактора.

Прогноз: его направление зависит от точности диагностики, поскольку недуг может сочетаться с другими видами аутоиммунного гепатита. Это вызывает сложность классифицирования.

Основное отличие аутоиммунного гепатита от других видов хронических болезней печени – возможность диагностирования АИГ на любой стадии развития. Ждать до момента хронизации процесса (полгода) нет смысла.

Традиционные методы терапии

С учетом клинических рекомендаций, лечение аутоиммунного гепатита начинают после подтверждения диагноза и определения его типа. Методы лечения АИГ у взрослых и детей отличаются по причине агрессивного течения детской патологии. Доминирующим иммуносупрессором терапевтической схемы является преднизолон. В зависимости от дозы препарата, лечение осуществляется по одной из общепринятых схем.

Рекомендации по  монотерапии

Гепатит лечат высокими дозами глюкокортикостероидов. Дозировку рассчитывают исходя из массы пациента, Преднизолон принимают натощак, причем 2/3 общей дозы утром, 1/3 – перед ужином. После двух недель приема необходим контрольный анализ, в случае положительной динамики, дозу препарата еженедельно снижают на 0,5 мг. Предел снижения дозировки – 10-20 мг, это поддерживающее количество преднизолона. Далее терапию продолжают внутримышечным введением препарата до появления нормальных результатов лабораторных анализов.

Рекомендации по комбинированной терапии

Программа лечения основана на совместном действии двух видов медикаментозных препаратов.

• Глюкокортикостероид. Преднизолон вводят внутримышечно сутра один раз в сутки. После 2 недель лечения, дозу снижают по 0,5 мг еженедельно. Дойдя до предельного значения (1-15 мг), переходят на таблетированную форму препарата – утренний прием натощак.
• Иммуносупрессор, подавляющий иммунитет. Азатиоприн в таблетках принимают 4-6 месяцев. Суточную дозу (50 мг) делят на три приема в сутки.

В клинических рекомендациях упоминается трехкомпонентная схема лечения. Терапию аутоиммунного гепатита усиливают препаратом, способствующим регенерации гепатоцитов. Через два месяца Азатиоприн отменяют, а лечение продолжают Преднизолоном и лекарством на основе урсодезоксихолевой кислоты.

Лечение детей проходит в режиме монотерапии Преднизолоном, комбинированные методы используют в диагностике гепатита для более раннего его определения. Клинические рекомендации не содержат общепринятой схемы приема лекарства детьми, но эффективность лечения высокая.

Оперативная методика

Хирургический тип лечения подразумевает трансплантацию (пересадку) печени. Основная проблема для проведения сложной операции – поиск донора, подходящего по клиническим параметрам. Кроме того, пациенты тяжело переносят операцию, которая может привести к опасным осложнениям:

• отторжению органа даже при постоянном приеме иммуносупрессоров;
• проблемам со здоровьем из-за постоянного приема подавляющих иммунитет лекарств;
• развитию острой печеночной недостаточности при отказе функционирования органа.

Важно помнить, что без правильной терапии, проведенной вовремя, клинические симптомы аутоиммунного гепатита неизбежно приведут к циррозу печени. Выживаемость в этом случае сокращается до пяти лет, а при адекватном лечении появляется надежда на стойкую ремиссию с 20-летним прогнозом выживаемости.